Миокардит

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой

Определение и этиология

Миокардит относится к клиническим, визуализирующим, биохимическим и гистологическим проявлениям воспаления миокарда. Кардинальной особенностью воспаления миокарда является аномально большое количество подмножеств эффекторных лимфоцитов и макрофагов, что связано с повреждением миоцитов. Клинические синдромы включают миоперикардит, внезапную смерть и сердечную недостаточность в результате иммунно-обусловленного поражения миокарда. Общие признаки миокардита включают усиление и нарушение сократительной функции желудочков, повреждение системы проводимости и повышенный риск возникновения желудочковых аритмий, особенно во время физических упражнений.

Гистологическое определение миокардита классически представлено критериями Далласа, предложенными консенсусной группой сердечно-сосудистых патологов в 1986 году. Эти критерии определяют миокардит как воспалительный клеточный инфильтрат в сердце с некрозом миоцитов или без него и/или дегенерацией соседних миоцитов. В течение последних двух десятилетий иммуногистохимические критерии, включающие повышенную экспрессию лейкоцитарных антигенов класса II (HLA-DR) и повышенное количество CD3, CD4, CD8 или CD68-положительных воспалительных клеток, увеличили информативность эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) для диагностики миокардита.

Маркеры осаждения комплемента, которые обычно наблюдаются при отторжении аллотрансплантата, недавно были обнаружены у пациентов с кардиомиопатией, что свидетельствует о стойкой активации врожденных иммунных реакций.

Миокардит может быть результатом множества сердечных инфекций и неинфекционных триггеров, таких как токсины, облучение грудной клетки, а изредка даже вакцины. При системном воспалении миокардит может развиваться в сочетании с аутоиммунными патологиями, такими как красная волчанка, реакции гиперчувствительности или идиопатический гиперэозинофильный синдром. Наиболее распространенной причиной миокардита является инфекция верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Наиболее распространенными вирусами, идентифицированными при биопсии сердца у пациентов с острым миокардитом, в настоящее время являются парвовирус B19 и вирус герпеса человека 6. Поскольку большинство данных о вирусной кардиомиопатии было собрано в Европе и Северной Америке, распространенность вирусных заболеваний и их доля в развитии сердечной недостаточности в большей части Африки, Азии и Южной Америки остается неизвестной. В определенных регионах развивающегося мира важными причинами миокардита и сердечной недостаточности остаются ревматический кардит после стрептококковой инфекции и болезнь Шагаса.

Патогенез

Патогенез миокардита может быть упрощенно представлен в виде фазы острой травмы, последующего врожденного и адаптивного иммунного ответа и, наконец, либо развитие хронической кардиомиопатии с формированием фиброзного рубца, либо выздоровление. На восприимчивость и исход миокардита у мышей серьезно влияют генетические факторы, но специфические гены, которые влияли бы на болезнь у человека, обнаружены не были.

В моделях энтеровирусного миокардита вирусо-обусловленное острое поражение миоцитов вызывает врожденный иммунный ответ, который включает в себя активацию естественных киллерных клеток и провоспалительных цитокинов, обусловленную воспалением. Врожденный ответ развивается в антигенспецифический иммунный ответ, что приводит к успешному устранению вируса. В большинстве случаев иммунная реакция постепенно понижается, и иммунный гомеостаз восстанавливается без какого-либо повреждения сердца. Однако иногда вирус и/или воспалительная реакция сохраняются и вносят свой вклад в развитие кардиомиопатии и сердечной недостаточности. До 30% случаев миокардита трансформируется в хроническую кардиомиопатию. Аутоантигены, такие как сердечный миозин, могут обусловить этот хронический миокардиальный процесс посредством молекулярной мимикрии с вирусными антигенами.

Управление

В 2013 году Рабочая группа Европейского общества кардиологов (ESC) по миокардиальным и перикардиальным заболеваниям опубликовала заявление о ведении и терапии миокардита. Ведение пациентов с постоянной кардиомиопатией, вызванной острым миокардитом, зависит от наличия или отсутствия миокардиальной инфекции и воспаления. Пациентам с вирусной инфекцией может быть показана противовирусная терапия. Пациентам с воспалением без вирусной инфекции может быть рекомендована иммуносупрессивная или иммуномодулирующая терапия. Пациентов, у которых не подтверждено наличие вирусных геномов или воспаления, а фракция выброса составляет менее 40%, следует лечить с помощью основной терапии сердечной недостаточности. ЭМБ требуется для выявления воспаления или инфекции.

В заявлении ESC рекомендуется, чтобы всем пациентам с клинически подозреваемым миокардитом была проведена стандартная ЭКГ и трансторакальная эхокардиограмма.

Хотя изменения ЭКГ, специфичные для миокардита, отсутствуют, удлинение комплекса QRS является независимым отрицательным предиктором выживания. Эхокардиограмма эффективна для исключения патологии клапанов или перикардита. Эхокардиографические данные, предсказывающие более низкую выживаемость без трансплантации, – нижняя фракция выброса левого желудочка и нарушение функции правого желудочка.

Повреждение миокарда происходит примерно у трети пациентов с перикардитом. У пациентов с перикардитом, повышением тропонина и нормальной функцией левого желудочка используется термин «миоперикардит». У пациентов с перикардитом и более тяжелой дисфункцией миокарда – термин «перимиокардит». Вероятность смерти или сердечной недостаточности у пациентов с миоперикардитом довольно низка. Нестероидные противовоспалительные препараты и колхицин безопасны для лечения перикардита даже при повышенном тропонине, если фракция выброса является нормальной, но их следует избегать в более тяжелых случаях с систолической сердечной недостаточностью.

Ведение миокардита

Всем пациентам с миокардитом и миоперикардитом в течение как минимум 6 месяцев рекомендуется избегать занятий легкой атлетикой. Возвращение к легкой атлетике требует повторной оценки сердечной функции и аритмического риска с помощью мониторирования по Холтеру и/или ЭКГ с нагрузкой.

Магниторезонансная томография сердца (МРТ) полезна для дифференциации ишемии от неишемической кардиомиопатии. Экспертная комиссия рекомендовала использовать как T1, так и T2-взвешенную визуализацию для получения оптимальной чувствительности и специфичности при подозрении на миокардит. Когда контрастное изображение гадолиния не представляется возможным, картирование Т1 является тем инструментом, который может использоваться для выявления острого миокардита с чувствительностью 91%.

Механическая поддержка кровообращения с помощью вспомогательных желудочковых устройств или экстракорпоральной мембранной оксигенации полезна как мост к трансплантации или выздоровлению у взрослых и детей с молниеносным миокардитом и глубоким шоком. Трансплантация сердца также является эффективным лечением для пациентов с миокардитом, которые имеют рефрактерную сердечную недостаточность, а выживаемость после трансплантации аналогична выживанию у взрослых при других причинах сердечной трансплантации. Результат после трансплантации у детей с миокардитом может быть хуже, чем при других причинах дилатационной кардиомиопатии (ДКМ).

Роль трансвенозной ЭМБ в управлении кардиомиопатии остается спорной. Гистология и иммуногистология необходимы для подтверждения воспаления, а анализ вирусного генома является распространенным методом для выработки лечебной тактики против активной вирусной инфекции, но в самом ли деле данные могут изменить прогноз и лечение? В ходе клинического исследования было выяснено, что ЭМБ полезна при острой необъяснимой кардиомиопатии, а при хронической ДКМ ее информативность низка. Недавние сообщения показывают, что ЭМБ левого желудочка имеет большую диагностическую ценность, чем ЭМБ правого желудочка при патологиях, в первую очередь влияющих на левый желудочек.

Будущие направления

Модификации МРТ эпикардиальной и/или среднемиокардиальной аномалии сигнала могут идентифицировать неишемический миокардит или шрам, но ни МРТ, ни ФДГ ПЭТ не могут идентифицировать конкретные причины и клеточные типы заболевания, такие как гигантоклеточный или эозинофильный миокардит.

Однако перфторуглероды (например, фтор) могут специфически обнаруживать макрофаги, гранулоциты и дендритные клетки при мышечном миокардите. Недавнее исследование ван Хезвейка показало, что перфторуглерод флурин можно обнаружить с использованием 9,4Т сердечной МРТ в мышиной модели аутоиммунного миокардита. Перевод этого и подобных визуализирующих агентов на клиническую арену позволит проводить неинвазивную диагностику миокардита в условиях, когда ЭМБ недоступен.

Новые методы лечения, направленные на предотвращение прогрессирования острого миокардита в хроническую ДКМ, могут фокусироваться на специфических для пациента иммунных реакциях. Например, у мышей с миокардитом увеличиваются T-хелперные клетки типа 17, а T-регуляторные клетки уменьшаются. Присутствие этого или другого иммунофенотипа может идентифицировать подмножества пациентов с миокардитом, подверженных риску хронической сердечной недостаточности, которые смогут воспользоваться индивидуальной иммуннотерапией.

Клинические испытания иммуноадсорбции белка A, циклического пептида, который связывает антитела к β1-рецептору, и исследования специфических антицитокиновых стратегий проводятся или планируются.

path: 
энциклопедия/миокардит

Связаться с нами

Медицинский центр Юнимед
Телефон: +972-4-689-9580
Эл. адрес: info@pro-medical.org
 
Связаться с нами